Os principais objetivos deste estudo observacional foram descrever uma malformação pouco reconhecida do ouvido interno designada malformação congénita bilateral dos canais semicirculares; determinar se o grau e padrão de dismorfia dos canais semicirculares e a presença ou ausência de uma cóclea bem formada são preditivos do resultado audiológico, tipo e gravidade da perda auditiva congénita; e investigar se esta malformação surge isoladamente ou em associação a formas sindrómicas já descritas. Foi realizada uma revisão de oito casos de perda auditiva com evidência radiológica de malformação congénita dos canais semicirculares. Foi recolhida informação sobre história clínica, exame físico, estudo imagiológico por tomografia computorizada e audiogramas seriados para todos os doentes. As características analisadas incluíram presença de outras dismorfias sugestivas de síndromes malformativas; avaliação da configuração, gravidade e tipo de perda auditiva nos exames audiométricos; tipo de reabilitação audiológica; e presença de outras anomalias do ouvido interno para além das alterações no sistema vestibular. Entre os oito casos incluídos no estudo, seis apresentavam um síndrome ou anomalia cromossómica conhecida. A perda auditiva foi moderada a profunda em todos os casos. Todos os pacientes apresentavam deformidades dos canais semicirculares bilateralmente, com padrão anatómico geralmente idêntico em cada lado. Dos oito casos, seis apresentavam um desenvolvimento coclear normal; malformações na membrana timpânica e no canal auditivo externo foram encontradas apenas em um caso; alterações na cadeia ossicular foram descritas em três pacientes; o vestíbulo e aqueduto vestibular eram normais na maioria dos casos; anomalias no desenvolvimento da janela oval estavam presentes em dois casos. O presente estudo mostra que é difícil estabelecer uma correlação entre a gravidade e o tipo de perda auditiva e as alterações radiográficas. A perda auditiva associada à displasia do canal semicircular é mais provável devido ao desenvolvimento anômalo do labirinto membranoso, que não é detetável radiologicamente pela tomografia computadorizada.

The main aims of this observational study were to describe a poorly characterized malformation of the inner ear termed bilateral congenital semicircular canal malformation; determine if the degree and pattern of semicircular canal dysmorphology and the presence or absence of a well-formed cochlea predict audiological outcomes, type, and severity of congenital hearing loss; and investigate its relationship with known syndromic forms of hearing loss. Review of eight cases of hearing loss with radiographic evidence of congenital semicircular canal malformation was performed. Information was collected on clinical history, physical examination, computed tomography study and serial audiograms for all patients. Analyzed features included other syndrome-characteristic phenotypic dysmorphologies, audiometric configuration, severity and type of hearing loss, type of audiological rehabilitation, and presence of associated inner ear abnormalities besides those in the vestibular system. Among the eight cases included in the study, six patients had recognized syndromes/chromosomal abnormalities. Hearing loss was moderate to profound in all cases. All patients had bilateral semicircular canal deformities, with usually identical anatomical pattern on each side. Of the eight cases, six had normal cochlear development; malformations in the tympanic membrane and external auditory canal were only found in one; changes in ossicular chain were found in three patients; vestibules and vestibular aqueduct were normal in most cases; and abnormalities of oval window development and hypoplasia were found in two cases. The present study shows that a correlation between the severity and type of hearing loss and radiographic abnormalities is difficult to establish. Hearing loss associated with semicircular canal dysplasia is more likely due to anomalous membranous labyrinth development, which is not radiologically detectable by computerized tomography scan.

Introdução: A otite média serosa (OMS) é uma patologia frequente do ouvido médio na infância, com possíveis efeitos adversos a curto e longo prazo na audição, linguagem, cognição e alterações inflamatórias. A alergia alimentar também é frequente em crianças, com prevalência crescente, podendo implicar o atingimento de vários órgãos, nomeadamente o ouvido médio. Objectivos: Efetuar uma revisão da literatura publicada acerca da possível associação entre ambas as patologias e respetivo risco relativo. Desenvolvimento: A alergia é um dos fatores de risco apontados para o desenvolvimento de OMS. A maior parte da literatura foca sobretudo a rinite alérgica, dado o possível contributo de mecanismos locais para a patologia do ouvido médio. A alergia alimentar afeta sobretudo crianças pequenas, com um pico de incidência por volta do ano de idade. Parece implicar também um maior risco de outras manifestações atópicas no futuro, como rinite alérgica ou asma. A OMS foi proposta como possível manifestação atópica no ouvido médio, tendo vários autores desenvolvido estudos clínicos sobre o tema desde 1958 até ao presente. Os resultados obtidos foram por vezes díspares, nomeadamente em termos de prevalência relativa e presença ou ausência de uma correlação significativa entre ambas as condições. Conclusões: Apesar da falta de consenso, a frequência de OMS e de alergia alimentar, suas possíveis complicações graves e evolução clínica por vezes lenta, obrigam a um grau de suspeição elevado em relação a uma possível associação entre ambas. São necessários mais estudos que permitam clarificar este tema relevante.

Introduction: Otitis media with effusion (OME) is a common middle ear condition in childhood with possible short- and long-term complications regarding hearing, language, cognition, and inflammatory disorders. Food allergy (FA) is also frequent in children and has a seemingly growing prevalence. It can affect several organs, including the middle ear. Objectives: To review published literature regarding the potential association of these conditions and their relative risk. Literature review: Allergy is a factor commonly associated with increased OME risk. Most literature on the topic focuses allergic rhinitis, due to local mechanisms potentially implicated in middle ear pathology. FA mostly affects young children, with incidence peaking at one year of age, and seems to be linked to a higher risk of other future atopic manifestations, including allergic rhinitis and asthma. OME has been proposed as an atopic manifestation in the middle ear, with several authors developing clinical studies on the subject since 1958 until present. Results have been occasionally conflicting, both regarding relative prevalence rates and presence or absence of a significant correlation between OME and FA. Conclusions: Despite absence of consensus, OME and FA frequencies, as well as their potentially severe effects and often refractory course, highlight the need for clinicians to be alert to their potential association. Further clinical studies are required to clarify this important topic.

Resumo Introdução: A avaliação do resultado cirúrgico medido pela satisfação do paciente ou qualidade de vida é muito importante, especialmente na cirurgia plástica, uma especialidade na qual há um crescente interesse na avaliação de resultados por auto‐relato. Objetivo: O objetivo deste estudo foi realizar a tradução, a adaptação transcultural e a validação do questionário "The Utrecht questionnaire for outcome assessment in aesthetic rhinoplasty", do inglês para português. Método: Estudo retrospectivo envolvendo 50 pacientes submetidos a rinoplastia comparando o período pré‐operatório com a situação atual (mínimo de 6 meses e máximo de 24 meses de pós‐operatório). A análise estatística foi realizada para avaliar a consistência interna, confiabilidade teste‐reteste, validade e capacidade de resposta. Resultados: Nenhum paciente recebeu pontuação negativa na escala visual analógica ao comparar a aparência pré‐ e pós‐operatória. A melhora pós‐operatória na escala visual analógica revelou uma curva gaussiana de distribuição normal, com melhora média de 4,44 pontos. A confiabilidade teste‐reteste mostrou uma correlação positiva entre a resposta pós‐operatória e o mesmo questionário repetido noventa e seis horas depois. A consistência interna foi alta (valor do alfa de Cronbach: pré‐operatório = 0,88; pós‐operatório = 0,86). Os autores observaram uma melhora significante nas respostas para todas as questões individuais na fase pós‐operatória em comparação com a situação pré‐operatória (teste t de Student – p < 0,05). Conclusão: A versão em português do "The Utrecht questionnaire for outcome assessment in aesthetic rhinoplasty" é um instrumento válido para avaliar os resultados do paciente após a cirurgia de rinoplastia.

Abstract Introduction: The evaluation of surgical outcomes measured by patient satisfaction or quality of life is very important, especially in plastic surgery. There is increasing interest in self-reporting outcomes evaluation in plastic surgery. Objective: The aim of this study was to perform the translation, cross-cultural adaptation and validation of "The Utrecht questionnaire for outcome assessment in aesthetic rhinoplasty" from English to Portuguese. Methods: Retrospective study involving 50 patients undergoing to rhinoplasty comparing the preoperative period with the current postoperative situation (minimum 6 months and maximum 24 months postoperatively). Statistical analysis was performed to assess internal consistency, test-retest reliability, validity and responsiveness. Results: No patients received a negative score on the visual analogue scale comparing preoperative and postoperative appearance. The postoperative improvement on the visual analogue scale revealed a Gaussian curve of normal distribution with a mean improvement of 4.44 points. The test-retest reliability showed a positive correlation between the postoperative response and the same questionnaire repeated ninety-six hours later. The internal consistency was high (Cronbach's alpha value: Preoperative = 0.88; Postoperative = 0.86). The authors observed a significant improvement in response for all individual questions in the postoperative phase as compared with preoperative situation (t-student test - p < 0.05). Conclusion: The Portuguese version of "The Utrecht questionnaire for outcome assessment in aesthetic rhinoplasty" is a valid instrument to assess patients' outcomes following rhinoplasty surgery.

Resumo Introdução: A avaliação do desfecho de cirurgia medido pela satisfação ou qualidade de vida do paciente é muito importante, especialmente em cirurgia plástica. Existe um interesse crescente na autoavaliação de desfechos nesta especialidade cirúrgica. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar a satisfação do paciente em relação à aparência e função do nariz com o uso de um questionário validado, antes e depois da cirurgia de rinoplastia. Método: Estudo prospectivo realizado em um centro terciário. Todas as cirurgias de rinoplastia feitas em adultos entre fevereiro de 2013 e agosto de 2014 foram incluídas. Muitos pacientes foram submetidos à cirurgia nasal adicional, como septoplastia ou turbinoplastia. Os procedimentos cirúrgicos e as características dos pacientes também foram registrados. Resultados: Entre 113 pacientes, 107 completaram os questionários e o período de acompanhamento. A análise da avaliação do desfecho de rinoplastia (ADR) no pré-operatório e pós-operatório mostrou uma melhoria significativa após 3 e 6 meses em questões funcionais e estéticas (p < 0,01). No pré-operatório, os pacientes ansiosos e inseguros apresentaram um escore pior (p < 0,05). A diferença na melhoria dos escores não foi significativa quando os grupos foram divididos com base em outros procedimentos nasais, cirurgia primária ou revisão e abordagem aberta versus fechada. Conclusão: Verificou-se que pacientes com menor grau de alfabetização estavam mais satisfeitos com o procedimento. A cirurgia de rinoplastia melhorou significativamente a qualidade de vida do paciente quanto à função e ao aspecto do nariz.

Abstract Introduction: Evaluation of surgery outcome measured by patient satisfaction or quality of life is very important, especially in plastic surgery. There is increasing interest in self-reporting outcomes evaluation in plastic surgery. Objective: The aim of our study was to determine patient satisfaction in regard to nose appearance and function with the use of a validated questionnaire, before and after rhinoplasty surgery. Methods: A prospective study was realized at a tertiary centre. All rhinoplasty surgeries performed in adults between February 2013 and August 2014 were included. Many patients underwent additional nasal surgery such as septoplasty or turbinoplasty. The surgical procedures and patients' characteristics were also recorded. Results: Among 113 patients, 107 completed the questionnaires and the follow-up period. Analysis of pre-operative and post-operative Rhinoplasty Evaluation Outcome showed a significant improvement after 3 and 6 months in functional and aesthetic questions (p < 0.01). In the pre-operative, patients anxious and insecure had a worse score (p < 0.05). Difference in improvement of scores was not significant when groups were divided on basis of other nasal procedures, primary or revision surgery and open versus closed approach. Conclusion: We found that patients with lower literacy degree were more satisfied with the procedure. Rhinoplasty surgery significantly improved patient quality of life regarding nose function and appearance.

INTRODUÇÃO: Na criança, a hipoacusia de condução é geralmente adquirida, sendo a otite média com efusão a etiologia mais comum. No entanto, em alguns casos é congênita, decorrente desde de deformidades das orelhas média e externa até malformações isoladas da cadeia ossicular. As anomalias não ossiculares da orelha média, como a persistência da artéria estapédica e a alteração do percurso do nervo facial, são incomuns, podendo acompanhar as malformações ossiculares. OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo descrever a apresentação clínica, os meios auxiliares de diagnóstico e opções terapêuticas das malformações congênitas da orelha média. MÉTODOS: Os autores apresentam um estudo retrospectivo de casos de malformação congênita da orelha média diagnosticados de acordo com a classificação de Teunissen e Cremers, acompanhados em consultas otorrinolaringológicas desde 2007. É também apresentada uma revisão da literatura sobre malformações congênitas da orelha média e seu tratamento. CONCLUSÃO: As malformações da orelha média são raramente responsáveis pela hipoacusia de condução nas crianças. A demora no diagnóstico e tratamento pode levar a atrasos na linguagem e na aprendizagem.

INTRODUCTION: In children, hypoacusis, or conductive hearing loss, is usually acquired; otitis media with effusion is the most common etiology. However, in some cases this condition is congenital, ranging from deformities of the external and middle ear to isolated ossicular chain malformations. The non-ossicular anomalies of the middle ear, for instance, persistent stapedial artery and anomaly of the facial nerve, are uncommon but may accompany the ossicular defects. OBJECTIVE: This study aimed to describe the clinical presentation, diagnostic tests, and therapeutic options of congenital malformations of the middle ear. METHODS: This was a retrospective study of cases followed in otolaryngologic consultations since 2007 with the diagnosis of congenital malformation of the middle ear according to the Teunissen and Cremers classification. A review of the literature regarding the congenital malformation of the middle ear and its treatment is presented. CONCLUSION: Middle ear malformations are rarely responsible for conductive hearing loss in children. As a result, there is often a late diagnosis and treatment of these anomalies, which can lead to delays in the development of language and learning.